图中的致病$\rm GLA$基因是                 （显性$\rm /$隐性）基因，Ⅱ$\rm -3$是$\rm GLA$基因型的                 （纯合体$\rm /$杂合体）。

分析题意，$\rm I.F$病是一种由$\rm X$染色体上$\rm GLA$基因突变引起的全身代谢紊乱疾病，图中的$\rm I-1$是患病男性，若是显性致病基因，则子代女儿均应患病，但$\rm II-1$正常，说明该病是隐性遗传病；该病是伴$\rm X$染色体隐性遗传病，$\rm II-3$是女性，且是患者，故是$\rm GLA$基因型的纯合体。

Ⅲ$\rm -2$的致病基因来自$\rm (\quad\ \ \ \ )$。

Ⅰ$\\rm -1$

Ⅰ$\\rm -2$

Ⅱ$\\rm -3$

Ⅱ$\\rm -4$

设该病致病基因是$\rm A/a$，$\rm III-2$是患病男性，其基因型是$\rm X^{a}Y$，致病基因来自$\rm II-3$，而$\rm II-3$有两个致病基因，分别来自$\rm I-1$和$\rm I-2$。

故选：$\rm ABC$。

不考虑分裂异常，在Ⅲ$\rm -2$产生的下列细胞中，一定含有致病基因的是$\rm (\quad\ \ \ \ )$。

精原细胞

初级精母细胞

次级精母细胞

肝细胞

$\rm III-2$基因型是$\rm X^{a}Y$，其体细胞一定含有致病基因，肝细胞属于体细胞含有致病基因；不考虑分裂异常，$\rm III-2$的精原细胞一定含有致病基因，初级精母细胞是精原细胞经复制得到的，一定含有致病基因；但同源染色体在减数第一次分裂后期分离，$\rm X^{a}$和$\rm Y$分离，得到次级精母细胞不一定含有致病基因，经次级精母细胞分裂产生的精细胞也不一定含有致病基因，$\rm ABD$正确，$\rm C$错误。

故选：$\rm ABD$。

Ⅱ$\rm .$由$\rm GLA$基因另一位点突变引起法布雷病的乙家庭中，女孩小萌也患法布雷病，其父亲和妹妹也是携带相同突变基因的法布雷病患者，而母亲不携带致病基因。目前，小萌的母亲已再次怀孕。下图为小萌$\rm GLA$突变基因及其等位基因编码链部分片段的测序结果，其中每种线形表示一种特定碱基，每个波峰对应序列中的一个碱基位点。

小萌与母亲的$\rm GLA$蛋白仅第$\rm 94$位氨基酸不同，据上图推测，该突变使正常蛋白质中的半胱氨酸（密码子：$\rm 5$'$\rm -UGU-3$'、$\rm 5$'$\rm -UGC-3$'）变为$\rm (\quad\ \ \ \ )$。

苏氨酸（密码子：$\\rm 5$'$\\rm -ACC-3$'）

丙氨酸（密码子：$\\rm 5$'$\\rm -GCA-3$'）

脯氨酸（密码子：$\\rm 5$'$\\rm -CCG-3$'）

精氨酸（密码子：$\\rm 5$'$\\rm -CGU-3$'）

正常蛋白质中的半胱氨酸（密码子：$\rm 5^\prime-UGU-3^\prime$、$\rm 5^\prime-UGC-3^\prime$）小萌与母亲的$\rm GLA$蛋白仅第$\rm 94$位氨基酸不同， 图$\rm 2$为小萌$\rm GLA$突变基因及其等位基因编码链部分片段的测序结果，据此推知是一个碱基替换所致，据图$\rm 2$推测，该突变使正常蛋白质中的半胱氨酸（$\rm 5^\prime-UGC-3^\prime$）变为精氨酸（$\rm 5^\prime-CGU-3^\prime$）。

故选：$\rm D$。

小萌的母亲第三 胎 生出患$\rm F$病孩子的概率为                 。

分析题意，该家系中父亲患病，母亲正常，而子代有两个患病女儿，且$\rm F$病是一种由$\rm X$染色体上$\rm GLA$基因突变引起的全身代谢紊乱疾病，说明该病是伴$\rm X$染色体显性遗传病，相关基因设为$\rm B/b$，则父亲基因型是$\rm X^{B}Y$，母亲是$\rm X^{b}X^{b}$，第三胎生出患$\rm F$病孩子$\rm X^{B}X^{b}$的概率为$\rm \dfrac{1}{2}$。

为预防法布雷病患儿出生，小萌父母可采取的有效措施有$\rm (\quad\ \ \ \ )$。

采用试管婴儿技术辅助生育

对胎儿进行性别检测

对胎儿进行染色体组成分析

对胎儿进行$\\rm GLA$基因检测

产前诊断和遗传咨询是预防遗传病的有效措施，为预防$\rm F$病患儿出生，同时减少对健康胎儿和母亲的伤害，由于该病是伴$\rm X$显性遗传病，且结合（$\rm 5$）可知，小萌父母的第三胎女孩都患病，男孩都正常，故可采取的有效措施有对胎儿进行性别检测，采用试管婴儿技术辅助生育，对胎儿进行$\rm GLA$基因检测，而对胎儿进行染色体组成分析无法预防该病，$\rm ABD$正确，$\rm C$错误。

故选：$\rm ABD$。

若未来小萌与甲家庭中的Ⅲ$\rm -2$结婚，则控制$\rm F$病的相关基因在遗传时$\rm (\quad\ \ \ \ )$。

遵循分离定律

遵循自由组合定律

通过配子传递给后代

具有伴性遗传特点

若未来小萌（基因型是$\rm X^{AB}X^{Ab}$）与甲家庭中的$\rm III-2$（$\rm X^{ab}Y$）结婚，由于相关致病基因均位于$\rm X$染色体上，故表现为连锁遗传，遵循分离定律，但不遵循自由组合定律，控制$\rm F$病的相关基因在遗传 具有伴性遗传特点， 通过配子传递给后代，$\rm ACD$正确，$\rm B$错误。

故选：$\rm ACD$。